Главная страница
МУКОВИСЦИДОЗ (кистозный фиброз поджелудочной железы).
Этиология, патогенез. Тяжелое наследственная болезнь, в основе которого лежит поражение экзокринных желез и повышенная вязкость секретов, что приводит к поражению легких, поджелудочной железы и кишечника, реже -почек, а еще также печени. Патогномоничным вероятно также может еще быть значительное повышение концентрации хлора и натрия в поте болеющих. Сущность метаболического блока при муковисцидозе еще не установлена; предполагают, что заболевание связано с нарушением синтеза гликопротеидов. В отделяемом слизистых желез появляются продукты взаимодействия гликопротеидов и кальция, повышающие вязкость секрета. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Клиническая картина. Существует несколько клинических форм муковисцидоза: легочная, кишечная, смешанная (легочно-кишечная; и мекониальный илеус у новорожденных. Кроме того, известны абортивные и стертые формы болезни. У большинства болеющих в первом полугодии жизни появляются изменения со стороны органов дыхания. Характерен навязчивый коклюшеподобный кашель, рано появляются воспалительные и обструктивные изменения в легких. У детей грудного возраста развивается пневмония, отличающаяся тяжелым течением и склонностью к абсцедированию. У более старших детей заметна затяжные бронхиты с выраженным бронхоспазмом. Типичным вероятно также может еще быть развитие пневмосклероза с бронхозктазами (хроническая пневмония). В легких постоянно прослушиваются влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы, у всех болеющих обнаруживается эмфизема. При бактериологическом исследовании мокроты обнаруживаются патогенный стафилококк, ассоциации стафилококка с гемолитическим стрептококком и синегнойной палочкой. Рентгенологическое исследование выявляет эмфизему, резко усиленный и деформированный легочный рисунок, при обострениях болезни обнаруживаются инфильтративные, очаговые и полостные тени. При бронхографии находят деформацию и расширение бронхов в зоне ограниченного пневмосклероза и распространенные бронхиальные деформации.
Течение заболевания определяется выраженностью легочных изменений. Хроническая дыхательная недостаточность, эмфизема, пневмосклероз служат причиной развития деформаций грудной клетки, изменения концевых фаланг пальцев по типу "барабанных палочек", формирования "легочного сердца".
При кишечной форме на первый план выступают признаки нарушенного всасывания (мальабсорбция). Характерны вздутие живота, обильный жирный стул с гнилостным запахом, боль в животе. Нарушения расщепления и всасывания пищи ведут к развитию гипотрофии. У части болеющих развивается билиарный цирроз печени, который, однако, не регистрируется при обычных биохимических обследованиях.
Диагноз. Учитывая наследственный характер муковисцидоза и отсутствие специфических его признаков, это заболевание необходимо исключить у каждого ребенка с хронической пневмонией или синдромом мальабсорбции. Дополнительным критерием вероятно также может еще быть наличие в семье болеющих с хронической патологией легких, кишечника, циррозом печени. Наиболее надежной вероятно также может еще быть потовая проба - определение содержания электролитов (хлора и натрия) в отделяемом потовых желез. У здоровых детей их концентрация не превышает 40 ммоль/л; при муковисцидозе содержание хлора (или натрия) в поте колеблется в пределах 50-180 ммоль/л. Для выявления сниженной протеолитической активности кала используют ренттенопленочный тест (переваривание суспензией кала желатины рентгеновской пленки). При копрологическом анализе выявляется стеаторея. В последние годы для целей массового обследования новорожденных используют мекониальный тест на альбумин, содержание которого определяют с помощью цветной реакции или (лучше) иммунохимическим методом. Дети, у которых содержание альбумина в меконии превышает 20 мг/г сухой массы, считаются подозрительными по муковисцидозу и подлежат специальному обследованию (потовая проба) и диспансерному наблюдению. Патогномоничным морфологическим признаком болезни вероятно также может еще быть кистозный фиброз поджелудочной железы.
Дифференциальный диагноз проводят с коклюшем, астматическим бронхитом, бронхоэктазией, целиакией, дисахаридазной недостаточностью.
Лечение. Обострение пневмонии требует назначения антибиотиков - пентриксила 100 мг/(кг Ђ сут), гентамицина 2 мг/(кг Ђ сут), линкомицина 30-50 мг/(кг Ђ сут), цепорина 30-50 мг/(кг Ђ сут), вибрамицина 2 мг/(кг Ђ сут), эритромицина 50 мг/(кг Ђ сут). Оправданно назначение пенициллина 200 мг<(кг Ђ сут) или метициллина 100 мг/(кг Ђ сут). Курс лечения антибиотиками не менее 1 мес.
Муколитические препараты впускают в аэрозолях: 2% жидкость натрия гидрокарбоната, 3% жидкость хлорида натрия, 20% жидкость ацетилцистеина (также известен как - мукомист, мукосопьвин, флуимучил). используют бронхолитические смеси (эфедрин, димедрол, 0,9% жидкость хлорида натрия, витамины РР1, В1). Постуральный дренаж и вибрационный массаж вероятно смогут быть осязательными и проводятся от 2 до 8 раз в сутки. Лечебная бронхоскопия показана при неэффективности аэрозольных ингаляций и постурального дренажа.
Панкреатин дают в дозе 2-3 г в сутки и понемногу повышают дозу до достижения эффекта (до 10 г). Полезная комбинация панкреатина с мексазой (содержит панкреатин в небольших количествах, дегидрохолиевую кислоту, бромелин и хинолиновые производные). Показано назначение витаминов, особенно жирорастворимых, которые рекомендуются в двойной дозировке. В диете увеличивают содержание белка (до 5 г/кг) и углеводов; жиры ограничивают.
Прогноз остается серьезным, летальность достигает 50%. Наиболее эффективными методами профилактики вероятно смогут быть медико-генетическая консультация, а еще также раннее выявление болезни в периоде новорожденности, хотя в этом случае речь идет не о профилактике болезни, но о предупреждении ее сложных осложнений.

Полезно для здоровья
Наши друзья
в клинику пластической хирургии.



© 2006-2007 psixo.net.